Амниотическая болезнь – причина кривых ног у новорожденных
Амниотическая болезнь развивается у новорожденных. Это специфический тип врожденного заболевания, которое встречается относительно редко. До настоящего времени наличие семейного фактора предрасположенности к развитию заболевания не было установлено, а также не было доказано, играют ли внутриутробные инфекции ведущую роль в развитии заболевания.
Чаще всего заболевание возникает с появлением специфических дефектов в пораженных конечностях. Появляются небольшие борозды, но в некоторых случаях могут возникнуть более серьезные осложнения, влияющие на плод.
До сих пор наука признавала единственным фактором нарушения нормального течения беременности, при котором матка давит на зародыш или уже сформировавшийся плод. В течение беременности неизвестные факторы вызывают разрыв и образование отверстий в амниотической мембране.
Часто амниотическая жидкость протекает через образовавшиеся отверстия. Это, в свою очередь, является фактором развития транзиторных олигогидрамнионов, которые поражают плод и часто вызывают появление у новорожденных специфического дефекта – кривые ноги.
Формы заболевания
Классификация заболевания очень богата. В зависимости от типа повреждения, степени его поражения и травмы плода можно выделить несколько основных типов заболевания.
В некоторых случаях простое углубление развивается в пальцах или конечностях из-за хронической компрессии во время развития плода.
В других случаях давление может быть настолько сильным, что может вызвать застой во внешних частях конечностей после места давления. Лимфедема, например, развивается через этот механизм. Кроме того, канавка может быть настолько глубокой и прорезанной, что она не позволяет нормально развивать конечности или отдельные части конечностей.
В иных случаях зона давления на конечности может привести к слиянию конечностей на ранних стадиях беременности. Часто в этих условиях развивается синдактилия – срастание пальцев.
Конечно, особенно важно отличать этот тип деформации конечности от всех других возможностей повреждения конечностей после генетических пороков развития и других врожденных дефектов. Таким образом, синдактилия или полидактилия могут быть врожденными дефектами с генетической предрасположенностью.
Симптомы заболевания
Заболевание характеризуется проявлением различных типов борозд и вмятин на конечностях, которые могут поражать только самые поверхностные слои кожи, поэтому они могут быть глубокими. Таким образом, и весь слой кожи, и область подкожного жира, и нижележащие области суставов, мышц и связок сжимаются.
Развитие кривых ног при течении амниотической болезни имеет решающее значение для лечения новообразованного дефекта. В отличие от идиопатической формы заболевания, изогнутые ноги у детей, при которых сокращение мышц и вовлечение суставов позволяют, хотя и в незначительных пределах, движение, при амниотической болезни, кривые ноги абсолютно тяжелый дефект и не поддается никакой форме ручной коррекции.
Какое лечение подходит?
В зависимости от тяжести клинической картины назначается соответствующее лечение. Терапевтическую деятельность проводят специалисты по ортопедии и травматологии в команде специалистов по неврологии и физиотерапии. В условиях серьезных деформаций, вызванных амниотическими бороздами, важно сделать качественную и объективную оценку состояния и назначить экстренную операцию.
Более серьезные дефекты с образованием лимфатического и застойного кровотока являются показанием к экстренной операции в первые несколько часов после рождения. Это связано с тем, что впоследствии начинается развитие лимфатического застоя и образование фиброзной ткани, которая постепенно гранулирует и удерживает лимфатическую жидкость. При отсроченных формах лечения, даже если выполняется корректирующая операция, лимфедема пораженных конечностей остается, так как фиброз уже развился.
Во всех других случаях амниотические борозды считаются косметическим дефектом, которые можно оперировать, применяя специальный Z-пластик с удалением на коже участков, пораженных компрессией.