Нейроэндокринные опухоли: типы, виды, лечение

Нейроэндокринные опухоли представляют собой большую группу новообразований, которые начинаются с гормон-продуцирующих клеток нейроэндокринной системы. Он состоит из клеток, которые являются «крестом» между эндокринными и нервными клетками. Они встречаются по всему телу, выполняя определенные функции. Например, в легких они контролируют кровоток через легкие, в желудке и кишечнике они регулируют подвижность органов и прохождение пищи через них.

Всемирная организация здравоохранения делит нейроэндокринные опухоли на три основные категории:

• хорошо дифференцированные опухоли, доброкачественные или неясного поведения;
• хорошо дифференцированные опухоли, злокачественные, но слабоинвазивные;
• слабодифференцированные опухоли, которые включают крупноклеточные нейроэндокринные карциномы и мелкоклеточные карциномы.

Существуют также «смешанные опухоли», которые имеют признаки как нейроэндокринного, так и эпителиального рака.

Важной особенностью опухоли является место образования. Наиболее распространенными являются нейроэндокринные опухоли, возникающие в легких и кишечнике. Другая более распространенная опухоль – феохромоцитома.

Поскольку термин «нейроэндокринные опухоли» включает в себя большое количество новообразований, некоторые из которых очень редки, мы кратко рассмотрим некоторые из наиболее распространенных групп и типов.

Карциноидные опухоли

Карциноиды – это медленно растущие опухоли, чаще всего встречающиеся в тонкой кишке, особенно в подвздошной кишке. Многие карциноиды бессимптомны и встречаются в брюшной хирургии по другим причинам. Некоторые опухоли могут даже оставаться бессимптомными даже после метастазирования, в то время как другие могут иметь серьезные осложнения, еще будучи молодыми. Это чаще всего связано с секрецией определенных гормонов.

Некоторые карциноидные опухоли выделяют серотонин и вещество P, которое проявляется в характерном симптомокомплексе, называемом карциноидным синдромом: приливы крови, диарея, одышка, сердечная недостаточность, абдоминальные колики, отеки и сердцебиение.

Выделение других гормонов также возможно. Перепроизводство гормона роста приводит к развитию акромегалии или гигантизма, а перепроизводство кортизола – синдрому Кушинга.

Иногда опухоль выявляется после начала кровоизлияния или по признакам сдавливания соседних органов. Опухоли тонкой кишки могут затруднить прохождение пищи и вызвать кишечную непроходимость.

Панкреатические эндокринные опухоли

Данные виды новообразований происходят из поджелудочной железы или нейроэндокринных клеток за ее пределами. Эти опухоли отличаются от аденокарциномы поджелудочной железы, которые возникают в экзокринной части железы. Большинство эндокринных опухолей поджелудочной железы активно выделяют гормоны. Их называют функциональными, тогда как опухоли, которые не выделяют гормоны, называют нефункциональными.

В зависимости от наиболее секретируемого гормона функциональные опухоли поджелудочной железы можно разделить на:

• гастриномы – выделяют гастрин и приводят к развитию синдрома Золлингера-Эллисона.
• инсулиномы – выделяют инсулин, наблюдаются гипогликемия и усталость.
• глюкагономы – глюкагон обладает противоположными физиологическими эффектами по сравнению с инсулином, из-за чего происходит повышение уровня глюкозы в крови.

Другие типы опухолей в этой группе встречаются реже.

Феохромоцитома

Это опухоль хромаффинных клеток в коре надпочечников, которые выделяют адреналин и норадреналин. Это приводит к резкому повышению артериального давления и частоты сердечных сокращений. Состояние может быть связано с частыми, угрожающими жизни гипертоническими кризами. У 80% пациентов опухоль локализована только в одном из надпочечников, у 10% пораженных имеется опухоль обеих желез, а у оставшихся 10% опухоль находится за пределами желез.

Как ставится диагноз?

Диагностика разных опухолей может включать разные анализы и анализы.

Вообще говоря, при гормон-секретирующих опухолях физиологические эффекты соответствующих гормонов обеспечивают хорошее диагностическое руководство для лечащего врача. Когда повторные измерения показывают постоянное повышение уровня гормонов, это вызывает подозрение на наличие опухоли. При поиске опухоли анализы крови часто включают измерение соответствующих опухолевых маркеров.

В диагностике несекретирующих опухолей больше полагаются на визуализацию – рентгенографию, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, ультразвук или эндоскопию. В некоторых случаях необходимо использовать разные рентгеноконтрастные материалы. Методы визуализации также используются для визуализации секреторных опухолей.

Лечение

Лечение может варьироваться в широких пределах – от мониторинга и отслеживания неинвазивных опухолей до агрессивной терапии или хирургического лечения некоторых злокачественных высокоинвазивных опухолей. Как правило, лечение и уход за пациентом осуществляется многопрофильной командой специалистов.

Хирургическое лечение

Операция рекомендуется при неметастатических опухолях. Она часто используется для лечения феохромоцитомы, которая сочетается с приемом лекарств для контроля гипертонии до удаления опухоли. Наряду с опухолью определенное количество удаляется из соседней здоровой ткани.

Лучевая терапия

Лучевая терапия чаще всего проводится с использованием устройства вне тела, которое генерирует и направляет высокоэнергетические лучи на массу опухоли. В некоторых случаях возможно имплантировать такое устройство в организм. Как правило, лечение применяется, когда опухоль метастазировала или находится в месте, которое делает ее неоперабельной.

Химиотерапия

Химиотерапия – это лекарственная терапия, которая чаще всего предотвращает деление опухолевых клеток. Схемы химиотерапии, как правило, представляют собой стандартизированные схемы комбинаций лекарственных препаратов, представленные в циклах. Побочные эффекты зависят от типа лекарства, которое вы принимаете. Наиболее распространенными побочными эффектами являются усталость, повышенный риск инфекций, потеря аппетита и диарея. Они обычно проходят после окончания цикла.

Терапия

В последние годы фармацевтические компании интенсивно разрабатывают так называемые целевые препараты, которые воздействуют только на определенную аномалию опухолевых клеток и, следовательно, мало влияют на здоровые клетки и ткани организма. Это связано с улучшением профиля безопасности лекарств, реже встречаются побочные эффекты, которые являются более умеренными и менее серьезными, чем при использовании неспецифических лекарств. Целевые препараты чаще всего влияют на определенные белки внутри или снаружи клеток.

Интенсивно разрабатываются новые лекарственные препараты в области онкологии, неврологии, эндокринологии и многих других.

Параллельно со специфической противоопухолевой терапией часто проводят симптоматическое лечение, в зависимости от типа и секреции опухоли. Например, при феохромоцитомах назначают антигипертензивное лечение, при гастриномах – антисекреторное лечение, которое нормализует кислотность желудочного сока, в случае избыточной секреции гормона роста, соматостатина или октреотида, которые блокируют выброс гормона роста в кровь и т. д..

Когда лечение устраняет опухоль и ее следы не могут быть обнаружены с помощью каких-либо диагностических методов, у пациента наступила ремиссия. Это состояние может быть постоянным или временным. При временных ремиссиях, после другого периода клинического состояния, опухоль вновь появляется. Это может быть в том же месте, что и исходная опухоль – местный рецидив, вблизи исходного места – региональный рецидив или в отдаленном месте – отдаленный рецидив.

Рецидивы чаще всего связаны с повторением терапии, возможно, с некоторыми изменениями и улучшениями. Метастатические опухоли являются самой большой проблемой с терапевтической точки зрения. Их лечение чаще всего сочетает в себе хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию. Где возможно, целевое лечение также используется.

Прогноз хорошо коррелирует со степенью дифференцировки опухолевых клеток. В высокодифференцированных опухолях выживание обычно длительное, в умеренно дифференцированных имеются промежуточные уровни и продолжительность выживания, а у низкодифференцированных – неблагоприятный прогноз.

Важным элементом любого противоопухолевого лечения является забота об эмоциональном и физическом состоянии пациента. Комплекс мероприятий – социальный, медицинский, медицинский и немедицинский – называется паллиативной помощью.