Какой врач лечит злокачественную гипертермию?

Гипертермия злокачественная (злокачественная гипертермия) – это редкое, но крайне опасное и быстро развивающееся состояние, которое возникает у генетически предрасположенных людей в ответ на введение определённых анестетиков или миорелаксантов. То есть человек может прожить всю жизнь и не подозревать, что у него такая особенность, пока не попадёт на операционный стол и не получит "триггерный" препарат. И вот тогда может начаться стремительное и потенциально смертельное повышение температуры тела, мышечная ригидность, учащённое сердцебиение и другие признаки тотального сбоя метаболизма.

Причина — мутация в генах, которые регулируют работу кальциевых каналов в мышечных клетках. При введении анестетика, например, галотана или сукцинилхолина, кальций начинает бесконтрольно накапливается в мышцах. Мышцы начинают интенсивно сокращаться, повышается метаболическая активность, что резко увеличивает выработку тепла. Температура тела может подскочить до 42–43 градусов всего за несколько минут, а вместе с этим — развивается ацидоз, гиперкалиемия, аритмия, возможна остановка сердца.

Первыми признаками часто становятся резкое повышение углекислого газа в крови (что можно заметить по капнографии во время наркоза), учащённое дыхание, тахикардия, мышечная ригидность — особенно жевательной мускулатуры, и рост температуры. Без немедленного вмешательства развивается полиорганная недостаточность, отёк мозга, почечная и сердечная дисфункция.

Ключ к выживанию — это мгновенная диагностика и введение специфического препарата дантролен, который блокирует высвобождение кальция в мышцах. Помимо него, пациенту дают кислород, охлаждают тело, вводят жидкости и контролируют электролиты. Все отделения анестезиологии должны иметь набор для экстренного лечения злокачественной гипертермии.

Поскольку заболевание имеет генетическую природу, после первого эпизода пациенту рекомендуется провести молекулярно-генетическое тестирование, а также предупредить родных, так как мутация может передаваться по наследству. Также таким пациентам навсегда запрещается использование определённых препаратов, и при всех последующих операциях должна быть полная осведомленность анестезиологов о диагнозе.

Прогноз при своевременном лечении — благоприятный, но если помощь не оказана в течение первых минут — возможен летальный исход. В странах с хорошо организованной системой анестезиологической помощи летальность значительно снижена.

К какому врачу обращаться при злокачественной гипертермии?

Основные врачи, лечащие злокачественную гипертермию:

• Анестезиолог-реаниматолог
• Генетик

Другие специалисты, к которым могут направить при сопутствующих симптомах, для дополнительного обследования или уточнения диагноза:

• Невролог
• Терапевт
• Кардиолог