Агранулоцитоз – внезапное опасное нарушение иммунитета

Гранулоциты (или зернистые лейкоциты) являются основой иммунной системы организма. Они не только являются частью первой линии защиты от инфекций, но также необходимы для общей интеграции иммунного ответа. Когда концентрация гранулоцитов в крови падает ниже определенного значения, развиваются опасные гранулоцитопенические состояния. Полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови называется агранулоцитозом.

Причины, клиническая картина

Причины гранулоцитопении разнообразны. Причина агранулоцитоза преимущественно одна. Это прием определенных лекарств, которые вызывают аутоиммунный ответ при наличии генетической предрасположенности. Вряд ли можно перечислить все лекарства, которые могут вызвать агранулоцитоз. К ним относятся некоторые анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики и многое другое.

Лекарства имеют небольшую молекулу. Сама по себе она не способна вызывать аутоиммунную реакцию. Однако некоторые лекарства, попадающие в кровь, связываются с белками плазмы. Это приводит к гибридной большой молекуле с потенциалом, которая может быть признана чужеродной генетически предрасположенной иммунной системой. Результатом является аутоиммунный процесс.

Он развивается быстро, особенно в случаях многократного или последовательного приема препарата. Объяснение состоит в том, что иммунная система сенсибилизирована к предыдущим дозам лекарственного средства, в результате чего реакция и повторное введение являются более быстрыми и более сильными. Аутоиммунная реакция выражается в выработке аутоантител, которые атакуют комплекс лекарств и белки плазмы.

Образуются иммунные комплексы, циркулирующие в крови. Они откладываются на поверхности гранулоцитов. Гранулоциты, покрытые этими комплексами, являются мишенью для белков и иммунных клеток, которые их разрушают. Таким образом, количество гранулоцитов быстро и постепенно уменьшается, пока они полностью не истощаются в периферической крови, развивается агранулоцитоз.

Это выражается в язвенно-некротических изменениях слизистых оболочек, особенно желудочно-кишечного и мочеполового тракта. Причиной этих изменений является нарушенный защитный барьер слизистой оболочки, в основном осуществляемый гранулоцитами. Начинает развиваться стоматит, тонзиллит, вульвовагинит, проктит и т.д.

Поскольку на слизистых оболочках обитают бактерии, которые обычно живут там, некоторые из них могут проникать через поврежденную слизистую оболочку в кровоток и вызывать септические заболевания. Это не может контролироваться самим организмом, потому что на практике при отсутствии такого важного компонента, как гранулоциты, иммунная система разрушается, и в этом смысле это неотложное, угрожающее жизни состояние.

Лечение

Лечение агранулоцитоза следует начинать как можно скорее после его установления. Во-первых, лечение, которое вызвало аутоиммунный процесс, необходимо прекратить. Это должно остановить производство аутоиммунных антител.

Пациенты должны быть изолированы в стерильных помещениях для предотвращения инфекционных осложнений. Пища – стерильная и жидкая, чтобы не раздражать механически анатомически раненную слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Пероральные антибиотики иногда назначают профилактически для подавления микрофлоры кишечника.

В случае неясного лихорадочного или септического состояния антибиотикотерапия комбинируется и препараты вводятся внутривенно. Также используются препараты, которые стимулируют костный мозг для производства более интенсивных иммунных клеток, чем гранулоцитарная линия крови.

Таким образом, агранулоцитоз – это острое, угрожающее жизни состояние, начинающееся с язвенно-некротических изменений слизистых оболочек и ухудшения общего состояния. Симптомы появляются после приема лекарств.